“曾经想的是孩子出生后如何‘鸡娃’,现在只愿他能健康平安过一生,将来做个懂感恩的平凡人……”
2024年3月20日,小舒(化名)的父母轻轻抓着他的小手,满是失而复得的庆幸。
刚刚来到这个世上两个月,小舒就开始了多次人生巨大的挑战——“胆道闭锁”,做“葛西”手术,胆道淤积致肝纤维化,肝衰竭,肝移植。
好在,小舒是幸运的。他在家门口就遇上了国内知名肝移植团队——厦门大学附属第一医院(下简称:厦大附一医院)姜楠主任团队和用生命点亮生命的捐肝人——10岁男孩小敬(化名)。
最终,姜楠主任团队一起挑战生命的禁区,为年仅5个月的小舒进行减体积肝移植手术。这是继今年2月该团队完成福建首例运用肝移植技术挽救NBAS基因缺陷至肝衰的患儿后,又一次创下省内最小年龄减体积肝移植纪录。
“小黄人”肝脏衰竭
捐肝人用生命点亮生命
小舒两个月大的时候,因全身发黄前往厦门市儿童医院就诊,被确诊为先天性胆道闭锁。
据了解,先天性胆道闭锁是一种典型的儿童肝病,患儿会浑身蜡黄,变成“小黄人”——因为他们的胆汁无法从胆管顺利排出。如果病情继续恶化,患儿会逐渐形成不可逆转的淤胆性肝硬化,最终发展为肝功能衰竭,出现肝昏迷,很多病儿都活不过一周岁。
只有小部分患儿能够通过葛西手术(一种肝门-空肠吻合术)治疗先天性胆道闭锁,且葛西手术应当尽量在患儿出生3个月内完成。父母带着小舒到当地医院做了葛西手术,手术顺利,但胆红素指标却未如期降低至正常。一段时间后,小舒的病情发展严峻,胆道淤积所致的肝纤维化、肝衰竭让肝移植成为小舒唯一的生路。
听闻厦大附一医院引进肝移植团队——姜楠主任团队,并成功重启了肝移植工作,小舒一家便到姜楠主任门诊进一步评估并登记肝移植等候名单。
而彼时,小舒才两个多月龄,过小的年龄不具备移植手术的条件。但是若继续4个月及以上反复波动的胆汁淤积,随时都存在病情进一步加重至肝脏衰竭,甚至引起多脏器功能衰竭,危及生命。
姜楠主任建议尽早肝移植,尽早脱离风险,便时刻关注着能有能够匹配的肝源。
春节期间,10岁小男孩(小敬)因为意外严重受伤导致脑死亡。他的父母在医院听说一些心衰、肝衰等患儿在苦苦等待合适的心脏、肝移植,悲痛之余做出伟大的决定,决定捐出小敬的全部器官。“希望小敬的器官能帮助更多的人,让他以另外一种方式留下来。”而其中的“小敬肝”分配给了命悬一线的小舒。
“就在厦门手术,‘家门口’的医院,我们安心!”小舒爸坚定地说,果断从上海飞回了厦门。
极限挑战重重
低龄手术禁区被打破
2月22日凌晨4时,天还没亮。姜楠主任团队已经抵达手术室。为了保障手术顺利进展,姜楠主任脑海反复模拟手术……
供肝太大,怎么办?
小舒分配到的“小敬肝”是10岁孩童的肝,对于仅仅需要200~250g肝即可的小舒而言,这次手术的第一个技术难点便是减小供肝体积至适应标准并且精细的管理和修正供肝管道。
姜楠主任团队采用减体积肝移植。这要求主刀医生拥有扎实的肝脏解剖基础、精准的出入肝管道管理策略和温柔且娴熟的肝脏劈离、修整技术。稍有处理不慎,移植入受体并开放血流后就要面临出血、胆漏等各种难关。
姜楠主任团队通过3D+人体可视化系统(IPS)技术,规划和模拟供肝劈离和减体积,对供肝出入管道的管理做足预案,术中借助CUSA即超声吸引装置及精细的外科操作。200g,一个精准满足小舒需要的供肝快速而完美地修好了。
随后,便是开始移植。
由于小舒以前长期的淤积、肝硬化,并且经历了一次葛西手术,肝脏周围、胃肠道存在致密的黏连,这使得病肝离体本身难度不小,对于围手术期的麻醉和重症监护管理也提出了更高的要求。
“给6个月大的患儿施行肝移植,基本是肝移植手术的年龄下限了。”姜楠介绍,患儿血管太细,只有2~3毫米,血管吻合难度极高,手术需要在5倍的显微镜下完成,而才5个月大的患儿对于手术者来说更是极大的挑战。
“另外,小舒长大后,植入肝可能在他体内发生一定旋转,如何保证肝脏旋转后血管不堵塞,也是我们要解决的一道难题。”姜楠说,由于术后供肝会在患儿体内长大,手术要为肝脏预留足够的成长空间。
面对这么多的客观困难,姜楠凭借丰富的经验和精湛的技术,实现了管道的精细吻合。历经8小时,小舒获得“新肝”,术中全程几乎无出血。
多学科全力守护
在暖暖的关爱中迎来“新生”
儿童抗打击能力很弱,肝移植后,术后监护治疗也很重要,不容有一点儿闪失。
手术成功后,小舒转到了儿科重症监护室。肝胆胰血管外科(肝移植科)、儿科重症监护室(PICU)团队联合,针对小舒的每日病情变化和术后抗感染、抗排斥治疗过程、康复及营养等各个方面进行精细管控。康复科、营养科、超声介入科、临床药学室都各司其职,继续尽心尽力地帮助小舒顺利康复。
历经4周,小舒身体各个脏器功能指标正常,抗排斥药物调控稳定,这个小男孩迎来新生。
“他笑了,他跟我们咿咿呀呀说话了。历经数月,从绝望无助到充满希望,真的是苦尽甘来。感谢姜楠主任,感谢厦大附一医院医护团队!”小舒妈妈眼眶里泛着泪水,激动地说。
此时,一家三口,幸福温馨。但这份甜蜜对于小舒一家,却是“一整个大迟到”。好在,失而复得。
链接
厦大附属第一医院肝胆胰血管外科(肝移植科):是福建省首批具有肝移植资质的单位,能够开展所有类型的肝移植手术,技术全国领先。去年3月,该学科联合儿外科、儿科共同成立闽西南儿童肝病一体化联盟,打破单一学科在重症肝病、终末期肝病患儿治疗过程中的局限,以多学科联合诊疗的形式,更好地为肝病儿童提供完备、闭环的诊疗。
与此同时,在该学科的倡议下,第一医院成立儿童移植专项基金(新肝宝贝计划),为该院的肝移植患儿和先心病患儿家庭提供经济援助。在闽西南地区,针对肝移植患儿的慈善基金还是空白,厦大附一医院肝胆胰血管外科(肝移植科)呼吁社会各界爱心人士慷慨解囊,让更多肝移植患儿在本地就可以最少的经济负担得到积极治疗,为他们搭建重获新生的生命之桥。
(廖小勇 罗超 柯经鹏)