65岁的李大爷最近刷牙总是牙龈出血，起初以为是牙龈炎，没重视，但随后身上出现密密麻麻红色出血点，赶紧去医院看，抽血结果发现血小板非常低，紧急入住血液病专科进一步诊治。经过骨髓穿刺、抽血、彩超等相关检查后，诊断为“原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia, ITP)”，相应处理后未再牙龈出血，红色出血点消退，复查血小板回升至正常，李大爷开心地带药出院。

什么是原发免疫性血小板减少症（ITP）

当我们人体受伤流血时，血小板会黏附并迅速聚集在破损的血管处封闭伤口以止血，同时它们还能释放收缩血管的物质、释放促进血液凝固的物质，使受损血管收缩，并在血管破裂处加速形成稳定的血凝块。因此，在血小板的参与下，当我们受伤流血了，几分钟之内就会出血停止。而ITP就是一种血小板减少性的疾病，是一种获得性自身免疫性出血性疾病。ITP发病有两个高峰，一个在儿童期，一个在老年期。随着年龄的增长，60岁以上老年人是高发群体。ITP主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液免疫和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速以及巨核细胞产生血小板不足。

ITP的主要表现

ITP患者主要表现是血小板减少相关的出血，包括皮肤青紫、口腔牙龈出血、鼻出血、月经过多、肉眼血尿等。严重的血小板减少可导致严重内脏出血，如消化道出血、致命性脑出血等，危及生命。另外一部分患者感到乏力、焦虑等。但也有相当一部分ITP患者没有任何症状，只是体检发现。

ITP的诊断

ITP的诊断缺乏特异性的诊断指标，须排除其他继发性血小板减少的疾病：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、感染、药物相关等。

如何治疗ITP

并非所有ITP患者都需要治疗，ITP的治疗遵循个体化原则。根据患者的出血严重程度、血小板减少程度、年龄、合并症、需要抗血小板/抗凝治疗、需要进行手术或有创操作等情况，综合评估是否需要治疗。

一般情况下，糖皮质激素为ITP首选治疗。静脉注射用人免疫球蛋白也是一种有效的一线治疗方法，特别是对于有糖皮质激素使用禁忌症患者。当血小板低下合并急性严重出血时，通常需要联合治疗，包括糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白、血小板输注、止血药使用等。

在糖皮质激素减量及停用的过程中，会有部分患者失效，需要进入到二线治疗。二线治疗方法主要包括重组人血小板生成素(rhTPO)、血小板生成素受体激动剂（TPO-RA，如艾曲泊帕、海曲泊帕、阿伐曲波帕、罗普司亭）、利妥昔单抗、脾切除等。二线治疗效果不佳情况下，就需要三线治疗，如全反式维甲酸联合达那唑、地西他滨等，其他药物有：硫唑嘌呤、环孢素A、长春碱类等。

ITP患者血小板减低时的注意事项

卧床休息，避免情绪激动、大便用力、剧烈运动和碰撞，以免引起出血。情况许可下，避免使用可能导致血小板减少的药物，如阿司匹林等。注意个人卫生，避免感染。在接受糖皮质激素、环孢素等免疫抑制治疗时候出现持续发热、咳嗽、气促、血氧下降等，需及时就医。

（作者：董金凤 福建医科大学附属第一医院 血液科 主治医师）