高考临近时，珍珍铆足劲儿，披星戴月，埋首苦读，只愿不负韶华。这几天晨起后，珍珍总会流几滴鼻血，随手擦擦便止了，也没太在意。有一天，珍珍边背单词边刷牙，发现牙龈出血了，漱口几遍还是满嘴铁锈味儿。赶忙找来镜子，只见镜中少女颜面微肿，唇色苍白，颊黏膜和舌面上鼓起几个暗紫血疱，下颌牙龈一处正在渗血，低头间瞥见手臂上零零散散几处淤斑。

小姑娘慌了，失声哭了起来。珍珍妈妈急匆匆带着孩子来到医院，大夫立马给她做了血检和骨髓检查，告诉珍珍妈妈，孩子患了“急性早幼粒细胞白血病”。

大夫连忙宽慰母女俩，说这种类型白血病目前已经有比较成熟的治疗方案，大部分是能够“治愈”的，这已是不幸中的万幸了。小姑娘失去光泽的眼睛渐渐燃起了希望。

揭开急性早幼粒细胞白血病的神秘面纱

急性早幼粒细胞白血病（APL），是一种特殊类型的急性髓系白血病（AML），根据 FAB 分型，属于M3型，故又称M3型急性髓性白血病。APL临床表现凶险，起病及诱导治疗过程中容易发生出血和栓塞而致死亡。

APL可发生于任何年龄，易见于中青年，平均发病年龄约44岁，APL占同期急性髓系白血病的10%～15%，发病率约0.23/10万。绝大多数患者具有特异性染色体易位 t（15;17）（q22;q12），并形成PML-RARα融合基因，其蛋白产物导致细胞分化阻滞和凋亡不足，是APL发生的主要分子机制。由于全反式维甲酸（ATRA）及砷剂的应用，APL预后取得很大改善，完全缓解率高，长期存活者多。

初识急性早幼粒细胞白血病

APL具有急性髓系白血病的一般临床表现，以骨髓正常造血功能受抑制和白血病髓外浸润为主。起病前可先出现感冒样症状，或局部皮肤黏膜破损后难愈合、感染易扩散，或骨、关节痛。继而出现乏力、头晕、苍白、活动后心悸等贫血症状。血小板减少和/或凝血功能障碍时可出现皮肤、黏膜自发出血，或创伤后出血不止。感染以呼吸系统、口咽部、肛周或胃肠道等部位最多见。也有较多的感染最终找不到明确病灶。可有轻、中度脾或肝大。APL常有高尿酸症、代谢紊乱、电解质异常。

肺内白血病细胞淤滞多见于M3v（细颗粒型）。此时肺内微血管栓塞，体液渗漏，患者突发气短、呼吸窘迫进行性加重，或伴有发热，双肺闻及广泛水泡音；胸片可见弥漫性肺间质渗漏，出现低氧血症、高碳酸血症和进行性酸中毒时，即便迅速降低白细胞数、呼吸机辅助通气，预后亦差。

切中要害，直捣黄龙

APL常有红细胞、血小板减少，白细胞计数可高可低，外周血涂片可见异常早幼粒细胞，有时也可见有核红细胞。骨髓和外周血细胞形态、免疫表型、细胞遗传学检查有助于进一步明确诊断和分型。

APL典型的染色体易位t(15;17)(q22;q21)，较常见，多见于中年患者，常伴弥散性血管内凝血（DIC），病情凶险，临床上有出血重、早期死亡率高的特点。APL细胞均匀一致地高表达CD33，CD13表达程度不一，HLA-DR和CD34一般阴性。t(15;17)/AML对ATRA 极为敏感。另外两型染色体易位较少见，t(5;17)/AML对ATRA可取得疗效。而t(11;17)(q23;q21)/AML对ATRA治疗则无反应。近三十年来，由于全反式维甲酸（ATRA）、砷剂或蒽环类药物的规范化临床应用，APL的治疗取得了良好效果。大部分APL已成为基本不需行造血干细胞移植即可获得长期生存的白血病。

（作者：罗娟莉 福建省建瓯市立医院 内三科 副主任医师）