淋巴系统与淋巴瘤
淋巴系统就像我们身体的“防御部队”,由淋巴细胞、淋巴结、脾脏和淋巴管组成,主要负责抵抗细菌、病毒等“敌人”的入侵。淋巴瘤是这支“部队”中某些细胞发生恶变,失去控制后形成的肿瘤。最常见的表现是淋巴结肿大,比如脖子、腋下或腹股沟出现无痛性肿块。
淋巴瘤的分类
淋巴瘤主要分为两大类:霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL),目前已知淋巴瘤有近百种病理类型。
◇霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤在我国是一种较为少见类型,大部分患者以淋巴结肿大就诊,病理确诊,其特征是存在一种特殊的细胞,称为Reed-Sternberg细胞。
◇非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤在我国占比最高,并且有多种亚型,NHL可分为B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤,如弥漫大B细胞淋巴瘤最为常见,其次滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤等。B细胞淋巴瘤占大多数,而T细胞淋巴瘤相对较少。
淋巴瘤的临床表现
淋巴瘤的早期症状可能包括无痛性淋巴结肿大,特别是在颈部、腋下或腹股沟区域。患者可能还会感到持续的疲劳、体重减轻,甚至在休息后也无法缓解。随着病情的发展,淋巴瘤可能影响骨髓、血液、脾脏或其他器官,导致相应器官的受损,如胃肠道、皮肤、骨骼、颅脑或鼻咽部 。此外,患者可能会出现全身症状,如发热、盗汗、乏力、消瘦、食欲不振、皮疹、瘙痒和贫血。
淋巴瘤诊断
◇体格检查
医生会检查淋巴结的大小、质地和是否有触痛,同时观察是否有肝脾肿大等其他病征。
◇血液检查
包括完整血细胞计数(CBC)和生化指标,如乳酸脱氢酶(LDH)和尿酸,这些指标有助于评估病情和代谢状况。
◇影像学检查
如CT、MRI和PET/CT,帮助医生确定淋巴瘤的位置、大小和扩散程度。
淋巴瘤病理学诊断(确诊金标准)
◇淋巴瘤的病理免疫组化检测
淋巴瘤是一组起源于淋巴细胞的恶性肿瘤,免疫组化检测对于淋巴瘤的诊断至关重要,它可以帮助确定肿瘤的细胞来源和生物学特性,确定是哪种类型的淋巴瘤。
◇淋巴瘤的病理分子学检测
随着淋巴瘤的研究摄入,单单形态学及免疫组化诊断淋巴瘤,还是存在有40%以上的患者出现复发,存在无法进一步准确分型的问题,所以加入荧光原位杂交技术(FISH)、二代测序(NGS)等,明确是否为淋巴瘤的特定亚型,检测基因突变和染色体异常,提供更精准的治疗方案,降低复发风险。
诊断和分型——确定淋巴瘤的类型和亚型。
治疗指导——根据分子特征选择合适的治疗方案。
预后评估——预测患者的治疗反应和生存期。
监测疾病——检测治疗后的微小残留病变和复发。
淋巴瘤的治疗
淋巴瘤的治疗方法多样,包括化疗、放疗、免疫疗法和骨髓移植。近年来,随着新药物和治疗方法的发展,如BTK抑制剂、抗体偶联药物(ADC)、双特异性抗体以及嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗,淋巴瘤的治疗取得了显著进展。
淋巴瘤是一种复杂的疾病,其病理类型多样,临床表现和治疗方法也各不相同。了解淋巴瘤的基本知识有助于我们更好地认识这一疾病,随着医学技术的进步,我们对淋巴瘤的认识也在不断深化,为患者带来了更多的治疗希望。
(作者:王引舟 三明市第二医院 血液内科 副主任医师)