□本报记者 张帅
自身免疫性疾病,我们了解得较少。
有些人到门诊看病时会发现,一些不起眼的小问题,竟是复杂的疾病。
近日,在福建医科大学附属福清市医院风湿科门诊,54岁的陈女士前来就诊。
“医生,我最近两个月来,反复咳嗽、咳痰、气喘,脖子和胸前还长了皮疹,又瘙痒又疼痛。最近几天上楼梯吃力、气喘明显,跑了好几家医院,吃了药,扎针拔罐都没有效果,十分的难受!”福清市医院风湿科林颖闻医师发现,陈女士的面部有明显红斑,眼眶周围冒出红疹,四肢末端以及肘部也都有散见红斑,而且部分红斑破溃已结痂。
加之,陈女士双肺呼吸音略粗,可明显听见湿性啰音。医生判定陈女士患特发性炎性肌病的可能性大。经糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗后,康复出院。
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此病,多见于中青年女性
福建医科大学附属福清市医院风湿科林颖闻医师解释,特发性炎性肌病是一组异质性系统性自身免疫病,主要分为皮肌炎、多肌炎和其他少见类型,主要以成人为主,中青年女性多见。
主要临床表现如下:
1.皮疹 多表现为框中红疹、胸前V形区披肩疹、Gottron疹等,但程度往往更严重,常伴皮肤破溃、结痂指端缺血坏死。
2.肌痛、肌无力 95%的患者客观检查并无明显肌无力或仅有轻度肌力下降,且无明显肌痛。
3.肺部病变 发病后不久就会发生肺部病变,且大多数患者呈快速进展型,迅速发展为呼吸衰竭。
4.关节炎、关节痛 40%的患者出现手部肿胀,70%的患者出现关节炎/关节痛,导致皮疹不明显的患者误诊为类风湿关节炎。
5.咽和食管肌肉受累 患者声嘶、呛咳可能是咽和食管肌肉受累表现。