肝癌细胞来源不同，主要有三种类型，一是原发性肝细胞癌，也就是我们常说的肝癌，二是肝内胆管细胞癌，三是混合性肝癌。

肝内胆管细胞癌（ICC）是一种发病机制复杂且十分严重的疾病，是肝内第二大原发性恶性肿瘤，占所有肝脏恶性肿瘤的20%，发病率仅次于肝细胞癌，具有病因复杂、发病隐匿、恶性程度高、预后不良等特征，55到75岁中老年患者为ICC发病的高危人群。WHO将肝内胆管癌定义为胆道上皮分化的肝内恶性肿瘤，可起源于肝内胆道的任何部位。

相关研究表明，ICC的发病率在世界范围内呈逐年上升趋势，泰国等东南亚国家的发病率最高，肝脏恶性肿瘤中近90%为肝内胆管癌，澳大利亚的发病率最低，仅为0.2/10万人，但近30年来发病率与死亡率增加近30%。ICC也已经成为英国原发性肝癌死亡的首要原因。

我国ICC的发病率居亚洲第二位，仅次于泰国。

研究显示，ICC具有明显的性别与种族差异，女性的发病率是男性的2/3，黄种人的发病率是白种人和黑种人的两倍。近年来，关于ICC相关治疗措施的研究取得了一定的进步，但由 于多数患者在有症状时才就诊，病情已较为严重，错过最佳手术时机，且ICC易复发侵袭，恶性程度高，现有的部分治疗方案成效不甚理想，5年生存率不足20%，因此ICC的诊疗现状十分棘手，本文将对肝内胆管癌的病因、症状、诊断和治疗进行科普介绍。

病因

肝内胆管癌的确切病因尚不清楚，但一些因素与其发生有关。ICC的发生可能与原发性肝硬化性胆管炎、肝炎病毒感染、肝内胆管结石、寄生虫感染、糖脂代谢异常等危险因素有 关，其准确的发病机制尚不明确。此外，研究还表明，长期饮酒、吸烟和肥胖也可能与肝内胆管癌的发生有关。

症状

早期的肝内胆管癌通常没有明显的症状，但随着癌症的发展，患者可能会出现以下症状：腹部不适或疼痛、食欲减退、体重减轻、乏力、黄疸、发热、恶心、呕吐等。这些症状并非肝内胆管癌特有，但如果出现这些症状，应及时就医进行检查。

诊断

肝内胆管癌的诊断通常需要结合临床症状、影像学检查和实验室检查。常用的影像学检查包括超声、CT、MRI和PET-CT等，这些检查可以帮助医生确定肿瘤的位置、大小和是否扩散。此外，肝内胆管癌的诊断还需要通过肝穿刺活检来确定肿瘤的组织学类型。

治疗

肝内胆管癌的治疗方式取决于肿瘤的大小、位置、扩散程度以及患者的整体健康状况。常见的治疗方式包括手术切除、肝移植、化疗、放疗、靶向治疗、免疫等。目前根治性切除术是治疗ICC的最佳选择。然而，由于肝内胆管癌通常在晚期被发现，手术切除的机会较少，因此治疗难度较大。伴随着基因组学及转录组学相关研究，肝内胆管癌存在一些恶特异性的基因突变和免疫治疗的靶点，为临床上ICC的精准诊疗提供了参考依据。对于晚期肝内胆管癌患者，治疗的目标通常是延长生存时间和提高生活质量。

预防

尽管肝内胆管癌的确切预防方法尚不明确，但通过一些健康的生活方式可以降低患病风险。例如，减少饮酒和吸烟、保持健康的体重、定期进行体检等都可以有助于降低患病风险。

肝内胆管癌是一种恶性程度极高的肝脏肿瘤，常常在晚期才被发现，治疗难度较大。

因此，了解肝内胆管癌的病因、症状和治疗非常重要。同时，通过健康的生活方式和定期体检，可以降低患病风险，提高早期发现和治疗的机会。

（作者：赖建林 福建省立医院 肝胆胰外科 主治医师）