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儿童白血病如何分类

作者:杨阿碰 福建医科大学附属第一医院 血液科 副主任医师

根据2020年的统计,我国5岁以下儿童白血病发病率为11.81/10万,5~10岁儿童发病率为4.61/10万,10~15岁的发病率为4.50/10万,15~20岁的发病率为4.75/10万。

儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)是在儿童中最常见的白血病,约占儿童急性白血病的70%左右。

儿童急性髓系白血病(AML)的发生率仅次于儿童急性淋巴细胞白血病,占儿童急性白血病的20%左右。其中急性早幼粒细胞白血病(APL)占儿童急性髓系白血病的10%左右。

此外,儿童慢性髓性白血病(CML)较为少见,占儿童白血病的3%~5%。幼年型粒单核细胞白血病(JMML)主要发生于4岁以下的婴幼儿,中位确诊年龄为2岁,男孩发病率高于女孩。幼年型粒单核细胞白血病占儿童白血病的1%~2%。

儿童白血病有哪些类型

①儿童急性淋巴细胞白血病(ALL) 主要起源于骨髓内的前体B或前体T细胞(白细胞的主要种类)的异常增生和聚集。异常增殖抑制了正常造血功能,最终影响到红细胞、粒细胞和血小板的正常产生,导致贫血,中性粒细胞减少和血小板减少;肿瘤细胞也可以侵犯髓外组织,如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾、淋巴结或骨组织等,引起相应病变。

②儿童急性髓系白血病(AML) 急性髓系白血病也称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞性白血病,或急性非淋巴细胞性白血病。这些患者的骨髓会生产大量不正常的红细胞或白细胞或巨核细胞。如果不及时治疗,往往迅速恶化。

③儿童慢性髓性白血病(CML) 慢性髓性白血病也称为慢性粒细胞性白血病(CGL)。这种类型的白血病较少见于儿童。

④幼年型粒单核细胞白血病(JMML) 幼年型粒单核细胞白血病是儿童早期阶段一种少见的特殊类型髓系白血病,主要发生于婴幼儿。幼年型粒单核细胞白血病既不属于慢性白血病,也不属于急性白血病,世界卫生组织(WHO)将其分类为骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤。

儿童白血病有哪些典型症状

①发热 发热主要是白血病本身所致,这种发热通常为38℃左右的中低热,用抗生素治疗无效,在诱导治疗72小时内可缓解。不过,由于白血病患儿白细胞数量减少且其功能异常,尤其是中性粒细胞数值减低,导致免疫功能低下,因此也可能伴随感染。最常见的感染有呼吸道感染如扁桃体炎、气管炎和肺炎,也可能是发生口腔黏膜感染或消化道感染(如胃肠炎)。少数患儿发病时便有较严重的感染,如脓毒血症。感染源可能为几乎任何病原体,容易发生合并感染。

②贫血及相关症状 贫血相关症状出现较早,并随病情发展而加重。表现为面色苍白、虚弱无力、活动后气促、嗜睡等,指甲和眼睑结膜也可出现不同程度的苍白。

③出血 出血多数表现为皮肤和黏膜出血或淤斑(如皮肤的淤青), 以及不明原因的流鼻血或牙龈出血。有的孩子可能会出现消化道出血或血尿,但非常少见。急性早幼粒细胞白血病的患儿有可能出现肺出血或颅内出血的致命性危险。

④白血病细胞浸润 通常表现不同部位淋巴结肿大和/或肝脾肿大。如果白血病细胞在骨髓内短期快速增殖或浸润骨的干骺端,患儿可能出现骨、关节痛。在部分患儿中,关节痛可能是首发症状,且血常规可能完全正常,应用激素后可暂时缓解。白血病细胞也可能侵犯睾丸和脑部,特别是急性淋巴细胞白血病(ALL),导致睾丸白血病和中枢神经系统白血病(也称脑膜白血病)。此外,在急性髓系白血病(AML)中,白血病细胞也可能浸润眼眶、牙龈或皮肤。幼年型粒单核细胞白血病(JMML)中,由于白血病细胞常浸润肺部,因此还可能出现呼吸困难。

(作者:杨阿碰 福建医科大学附属第一医院 血液科 副主任医师)

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