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这群孩子“永远吃不饱”

本报记者 林颖

“若不控制,他会一直吃个不停,像吹气球一样迅速发胖。”

在福建省儿童医院内分泌与遗传代谢科刘晖主任医师的门诊里,时不时会遇到家长给她讲述自家孩子寻觅食物的故事,他们的孩子有一个共同的特点——食欲旺盛,即便吃了很多东西也没有饱腹感,他们长期被饥饿折磨,而且有点呆呆的。

他们被称作“吃不饱的天使”,但在这美丽名字的背后,其实隐藏着一个罕见的疾病——小胖威利综合征。

5岁孩子饭量奇大、行为异常

医院还联合中国红十字基金会成长天使基金,对2岁以内确诊的小胖威利患者提供公益救助(如图),减轻小胖威利患者的经济负担。

如果2岁以内确诊小胖威利综合征的困难家庭,可前往省儿童医院内分泌遗传代谢科申请公益救助。

5岁的轩轩(化名)就是一个患有小胖威利综合征的孩子,因为天生没有饱腹感,轩轩每顿饭都恨不得把碗和盘子都舔干净。

开始家人们认为轩轩只是比其他孩子更能吃,可随着年龄增加,他们发现“大胃王”轩轩除了饭量出奇地大外,行为脾气也有些异常。如果限制他吃东西,他会非常暴躁地摔东西,有时甚至会去吃垃圾。

当父母带着轩轩找到刘晖时,轩轩被诊断为小胖威利综合征,临床表现复杂多样,缺乏特异性。

小胖威利宝宝常常易误诊为脑瘫、脊髓性肌萎缩症(SMA)、重症肌无力、软骨病、发育迟缓、单纯性肥胖症等。

和普通的肥胖不同,小胖威利宝宝通常贪食但缺乏饱腹感,同时多数孩子认知、运动及语言发育无法达到正常水平。由于病态的肥胖,此类患儿还会出现肥胖相关问题,严重者可危及生命。

尽管小胖威利宝宝在幼儿期之后会表现出异常旺盛的食欲,但在婴幼儿期,他们却截然相反,往往有喂养困难、发育缓慢或停滞的表现。

在省儿童医院

他们可以申请救助

为了给予小胖威利宝宝更多的帮助,省儿童医院内分泌遗传代谢科举办了小胖威利综合征多学科义诊活动。

提醒

当新生儿存在肌张力低、皮肤特别白皙、运动和语言发育落后等异常表现时,也应高度怀疑小胖威利综合征。

对于确诊的患儿,通过科学的医疗手段干预、康复,是可以控制病情、预防并发症、提高生活质量及延长寿命。

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