38岁的小徐双手在冬天莫名红肿，她以为长冻疮了，没有太在意。夏天来临，情况没有半点缓解，只要用凉水洗手，双手会发白，甚至呈现紫色，还会伴随双手皮肤紧绷感、刺痛感。

小徐辗转去了省城的医院，风湿免疫科门诊根据她的症状，初步诊断为“硬皮病”。

小徐拿到诊断书，整个人蒙圈了。她第一次听说“罕见病”、“硬皮病”，医生说这个病很难治。

数年过去了，小徐双手、腹部皮肤变硬，嘴唇变薄，鼻子变尖，面部皮肤僵硬很难做出表情。她讨厌看到自己的脸，也排斥照相和照镜子，她开始后悔没有早点治疗……

正常人的皮肤柔软有弹性，可轻松捏起皮褶，关节活动自如。但在风湿免疫科就诊的一小部分人，会出现全身或局部皮肤变硬，导致面部表情僵硬，笑容减少。患者可能会因为面部皮肤硬化而形成所谓的“面具脸”，即面部皮纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，表情变得僵硬，无法正常表达情绪，仿若戴了“人皮面具”。病情严重的患者还会出现手指不能伸直、不能握拳，指端溶骨、指节缩短等改变，甚至肺部也可能变得像皮革一样硬，造成呼吸困难。硬皮病患者承受着身体和心理的双重痛苦，终生与这一罕见病进行着抗争。

硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，影响皮肤和其他身体器官。

硬皮病早期的症状包括双手指皮肤肿胀增厚、雷诺现象等，这些症状可能较轻从而被忽视。患者可能未及时就医或未能向医生准确描述症状，从而延误了诊断。因此，若能早期发现以上相关症状，并进行及时诊疗，是有可能避免出现肢体畸形、容貌受损的。

我们该如何早期识别这类疾病呢？

1.早期识别高危人群

科学研究指出，硬皮病的发生是一个多因素作用的过程。包括易感因素，如家族中有硬皮病史或并发其他自身免疫性疾病，以及外部环境因素，如感染、药物使用、职业暴露等。因此，如果你家族中有硬皮病患者、曾经感染过病毒、长期接触矽尘等有害物质或化学物质，或者患有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎或系统性红斑狼疮，那么你可能面临更高的硬皮病风险。

2.早期识别皮肤病变

几乎所有的硬皮病患者都会出现不同程度和范围的皮肤增厚、变硬。硬皮病多首先累及双手，逐渐累及面部，胸腹部皮肤。早期表现为皮肤发亮、紧绷、局部毛发脱落，继而出现色素沉着或减退，晚期则出现皮肤萎缩、变硬，部分可合并手指硬肿、指端溃疡及局部钙化。因此，若发现自己存在皮肤水肿、发亮、变硬等症状时，应及早去风湿免疫专科就诊。

3.早期识别雷诺现象

雷诺现象在硬皮病患者中极为普遍，且通常较早出现。它主要由低温、紧张等因素诱发。该现象的典型表现是手指或足趾突然感到寒冷，指尖颜色由苍白转为青紫色，并交替出现；在保暖后，皮肤会发红，随后逐渐恢复正常肤色。

硬皮病常见的药物治疗方法包括使用免疫抑制剂、激素抗炎药和血管扩张剂来减轻症状和控制病情。例如，糖皮质激素可以减少炎症，而特定药物如甲氨蝶呤可能用于控制病情。目前还没有根治硬皮病的方法。硬皮病的严重程度因人而异，一些患者可能只有轻微的皮肤症状，而另一些可能经历严重的内部器官受累。

硬皮病的早期诊断有助于尽早治疗，减缓疾病进展，改善患者的生活质量。通过尽早治疗，许多患者能够控制症状，维持相对正常的生活。如果出现上述症状，建议及时就医进行详细检查和评估。希望越来越多的人能认识并重视硬皮病，看到这群特殊的“铠甲勇士”，让我们共同守护“勇士们”的美好未来。

（作者：严青 福州大学附属福建省立医院 风湿免疫科 副主任医师）