小黎的妈妈怀着满心的担忧，从老家抱着尚未学会走路的小黎，辗转来到福州，寻求医生的帮助。这段旅程充满了不确定性，对于一个新手妈妈来说，孩子的健康问题无疑是最让她揪心的事情。原来，在小黎还在妈妈肚子里的时候，一次例行产检中，超声科的医生发现了一个令人不安的情况：小黎左侧胸腔靠近膈肌的地方有一个可疑的“肿瘤”。

随着孕期的推进，小黎的妈妈定期进行产前检查，密切关注着这个“肿瘤”的变化。在详细检查后，医生发现小黎左侧胸腔膈肌上方确实有一个约鸽子蛋大小的“肿瘤”。经过专家团队的会诊和综合判断，这很可能是“肺隔离症”。面对这一诊断，医生团队决定采用微创胸腔镜手术为小黎切除这个“肿瘤”。手术过程顺利，小黎很快康复出院，这让全家人都松了一口气。

让我们深入了解支气管肺隔离症的形成原因、特征、分类、症状、并发症以及诊断与治疗方法。

支气管肺隔离症的形成原因： 肺隔离症是一种先天性肺发育畸形，其发生可以追溯到胚胎发育早期。在正常情况下，胚胎的肺组织会经历一系列复杂的发育过程，其中一些不需要的组织会逐渐萎缩并被吸收。然而，在肺隔离症的病例中，这些组织未能正常萎缩，反而残留并形成了主动脉的异常分支。这些异常分支会牵拉部分肺组织，使其与正常肺组织和支气管分隔开，形成独立的隔离肺。这些隔离的肺组织虽然有循环血管的血液供应，但不具备正常肺组织的通气、换气功能。

特征与分类： 支气管肺隔离症在所有先天性肺发育畸形中的发病率为0.15%至6.4%。其主要特征是病变的肺组织不与气管和支气管树相通，而是由体循环供血。根据是否有独立的脏层胸膜，肺隔离症分为以下两种类型：

叶内型：病变的肺组织位于正常肺叶内，没有独立的脏层胸膜。

叶外型：病变的肺组织有独立的脏层胸膜，根据位置进一步分为胸腔内和腹腔内（包括膈肌内）两种。

症状与并发症： 肺隔离症可能导致一系列严重的问题。胎儿时期可能出现肺发育不良、水肿、周边脏器压迫、宫内缺氧、发育迟缓，甚至死胎。新生儿及婴幼儿可能出现气促、发绀、鼻翼扇动等呼吸窘迫症状。稍大一些的孩子则多表现为感染和/或缺氧症状（因血液分流所致），尤以感染为多见，并可伴随大咯血。当病变肺组织与食管、胃底存在瘘管相连时，还可能出现食物反流、呕吐、呕血等症状。

诊断与治疗： 随着产前超声检查的普及和技术的进步，肺隔离症的检出率逐渐上升，患儿确诊年龄越来越小。原则上，肺隔离症一经诊断应择期手术治疗，及早切除病变肺叶，以免反复感染影响患儿生长发育，增加手术难度和恶变风险。目前，治疗方法主要包括以下几种：

传统开胸手术：适用于较大的病变或复杂情况，手术创伤相对较大，但视野开阔，便于操作。

腔镜微创手术：适用于较小的病变，具有创伤小、恢复快的优点。小黎所接受的手术即为腔镜微创手术，术后恢复良好。

机器人手术：这是一种更为先进的微创手术方法，适用于某些特定情况，手术精度高，但设备成本较高。

肺隔离症是一种需要引起重视的先天性肺发育畸形。通过产前检查和产后影像学检查，早期发现和诊断肺隔离症，采取合适的治疗方法，可以有效降低并发症风险，保障患儿的健康和生长发育。小黎的案例给我们带来了启示，也展示了我国医疗技术在先天性肺发育畸形治疗方面的成就。在未来的日子里，我们期待更多先进技术应用于临床，为更多患儿带来健康与希望。

（作者：陈金文 福建医科大学附属第一医院 小儿外科 主治医生）