亮亮自小得了一种怪病，妈妈告诉他，医生叔叔说那叫“血友病”。在好动的年纪，他常常因为跑步、磕碰而出血不止，双侧膝关节又肿又痛，要待在床上好久不能下地活动。调皮的孩子们给他取了个外号叫做“玻璃人”，大伙都不跟他玩了。他记得妈妈常常在夜里抱着他偷偷抹眼泪。后来，妈妈独自带着他回到乡下和外公一块儿生活。外公家门外有条蜿蜒的小河，河岸对面是一片平坦的绿草地，常常有孩子们在那儿踢足球、嬉笑玩闹。亮亮时常趴在窗边，目不转睛地盯着球场上来去如风的足球小将们，心儿也随着足球在蓝天下飘荡，无数次神往，那是他最开心的时光。

“玻璃人”血友病

血友病是一组凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，常表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止。可分为血友病A和血友病B两种。凝血因子替代治疗是有效的止血和预防出血的措施。替代治疗可分为按需治疗和预防治疗。早期治疗可以尽量减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少住院时间。目前已经有开展血友病的基因治疗，在不久的将来，血友病将是可望被治愈的疾病，这些病人将不会再被称为“玻璃人”。

日常生活管理——居家环境

血友病患者要注意居家及周围环境安全，尤其患儿家长更要关注患儿的生活空间，减少受伤隐患。如给患儿选择带有床栏的小床，铺地毯、地垫；注意看管，避免坠落伤；让儿童远离打火机、火柴等火源。

日常生活管理——口腔保健

血友病患者保持良好的口腔卫生习惯是至关重要的生活保健之一，从而避免牙周病和龋齿导致经常性牙龈出血。儿童患者自第一颗乳牙长出来时或者1岁前即应开始口腔科定期随访。成人患者应每3～6个月定期接受口腔检查。应用软毛牙刷，进食后用含氟牙膏刷牙，应用牙线及牙间隙刷清洁口腔。

饮食咨询及体重管理

患者虽然没有饮食禁忌，但保持健康膳食防止肥胖，有助于避免加重关节负担、凝血因子剂量增加而造成的经济负担。多进食绿叶蔬菜、动物肝脏、蛋黄、豆类、鱼肝油等富含维生素K和维生素C的食物。给予含钙高的平衡膳食，减少糖的摄入，避免饮酒及进食各种刺激性食物。

体力活动与康复锻炼管理

鼓励患者进行适当体力活动和康复锻炼，有利于肌力强化和协调性提高而改善关节功能障碍，促进身心健康。如非接触非冲撞性运动，如游泳、散步、骑自行车、打乒乓球等，即多做不负重的有氧运动。参加运动和体育活动之前咨询专家，讨论活动是否适合，是否需要护具或夹板保护靶关节和临时预防治疗（给予凝血因子注射和其他措施）。

身份信息管理

随身携带疾病信息卡。为了应对紧急状况，应随身携带易于查阅的血友病诊断证明及相关信息的疾病卡（急诊卡），其中包括诊断类型、严重程度、抑制物信息、使用凝血因子产品类型、治疗不同程度出血的初始剂量以及血友病中心医护人员的联系信息，以便遇紧急情况时随时随地获得正确救治和及时寻求帮助。

择业指导

血友病患者的职业选择一般与疾病的严重程度有关。重型血友病患者可选择从事脑力劳动相关的工作，如电脑编程、金融会计、电子商务等工作。轻型血友病患者尽量避免重体力或剧烈活动的职业。中型血友病患者需要根据具体出血表现、关节状况和是否预防治疗等情况决定。血友病患者应及早进行职业规划，制定远期的目标，快乐学习，健康生活。

（作者：罗娟莉 福建省南平市建瓯市立医院 血液内科 副主任医师）