肺纤维化，就像是肺里面发生了一场“干旱”，肺泡逐渐被异常的纤维组织所替代，导致肺功能逐渐下降，呼吸也就变得越来越困难。但别担心，通过正确的居家管理和治疗，我们仍然可以保持较好的生活质量。

肺纤维化的病因不完全明确，遗传因素、环境暴露和免疫异常可能起着重要作用。吸烟是已知的风险因素之一，戒烟至关重要，可以有效减少病情的进一步恶化。特定的职业暴露人群应避免接触原有的工作环境。

家属的角色与责任

首先家属不仅要关注患者的身体健康，还要参与到患者的心理调适中，提供情感支持。其次家属可以了解疾病的基本知识，熟悉药物的使用和管理方法。此外，家属还要保持家庭环境的清洁和适宜。

居家环境的调整

1. 保持空气清新：确保家中空气流通，避免烟雾和尘埃。定期开窗通风，使用空气净化器帮助减少室内空气污染。

2. 湿度控制：保持室内适当的湿度，避免空气过于干燥。过于干燥的空气可能会刺激呼吸道，加重症状。

3. 避免过敏原：如果对某些物质过敏，如宠物毛发、花粉等，应尽量避免接触。

合理饮食

1. 营养丰富：保证足够的蛋白质、维生素和矿物质摄入，以维持身体的基本需求和增强免疫力。避免刺激性食物。

2. 水分充足：多喝水可以帮助稀释痰液。

适当的运动

1. 适度锻炼：适度的体育活动，如散步、瑜伽或太极，有助于保持和改善肺功能。

2. 避免过度劳累：运动应循序渐进，避免过度劳累。

3. 呼吸训练：学习呼吸技巧：如腹式呼吸、缩唇呼吸等，有效地使用肺部容量。每天早晚各进行呼吸练习10分钟。

药物治疗的依从性

1. 按时服药：按照医生的处方，按时服药。避免自行停药。

2. 注意药物副作用：吡非尼酮可能会引起光敏感性增加、皮疹、恶心等，尼达尼布可能会导致腹泻、肝功能异常等。若出现这些症状，应及时就医调整药物。

3. 避免可能加重肺纤维化的药物。

4. 抗纤维化药物的使用方法：吡非尼酮应餐后服用，避免和葡萄柚汁同时服用；尼达尼布则需与食物同服，且注意避免过量。

氧疗注意事项

1. 低流量吸氧：为了避免氧中毒，一般情况采用低流量吸氧，流量通常应低于2L/分钟。

2. 适当的氧浓度：氧浓度应控制在安全范围内，一般建议不超过35%。过高的氧浓度可能会导致氧中毒或其他并发症。

3. 监测氧疗效果：在氧疗过程中，应观察患者的氧饱和度和症状变化。根据患者的氧饱和度和症状调整流量和氧浓度。

4. 间断性或持续性吸氧：轻度缺氧的患者，可以间断性吸氧，每天总时间约6小时。而更严重的缺氧情况，可能需要持续吸氧，每天至少15小时。

5. 注意氧疗设备的清洁和维护：定期更换和清洗消毒吸氧导管、湿化加温装置等，防止感染和导管堵塞。

心理支持

1. 保持积极心态：可以尝试冥想、正念练习等方法来缓解压力。

2. 寻求支持：加入肺纤维化患者的支持团体，与其他患者交流经验，获取情感支持。

急性加重的原因和处理

病毒或细菌感染通常是急性加重的首要原因。在抗感染和加强氧疗的基础上，可以短期使用激素和平喘的药物。如症状无法改善，需及时就医。

肺纤维化确实是一种挑战，但通过上述的居家管理策略，我们可以更好地控制病情，提高生活质量。保持乐观，积极面对，我们相信未来会更好。医生、家人和朋友都是你坚强的后盾。

（作者：吴燕芳 福州大学附属省立医院 风湿免疫科 副主任医师）