血管环，简单来说，就是主动脉弓及其分支在发育的时候出了问题，长成了一圈，把气管和（或）食管给围住、压着了。咱们身体里的主动脉、弓降部还有头臂干，是从胚胎时期的6对主动脉弓慢慢变来的。要是在这个变化过程中，有些该消失的部分没消失，或者该留下的部分没留下，就会弄出血管环来。

血管环的分类

完全性血管环

1.双主动脉弓：胚胎发育的时候，左右两边的第四弓都一直留着，就会长出双主动脉弓。左边的主动脉弓一般在气管左边靠前的地方，右边的主动脉弓在食管右边靠后的位置，左右两个弓连起来，就成了降主动脉，这一圈就把气管和食管给围住、压着了。

2.右位主动脉弓：要是胚胎发育时左边的第四弓没了，就会出现右位主动脉弓。要是右边的第四弓一直留着，左边锁骨下动脉和降主动脉之间的左弓没了，就会出现镜像分支。要是导管韧带从降主动脉长出来，那就会形成一个完整的血管环；要是从无名动脉长出来，就不会形成血管环。右位主动脉弓还经常会有主动脉憩室（也叫Kommerell憩室），这是左边动脉韧带或者左锁骨下动脉起始的地方变粗鼓起来形成的。

3.左位主动脉弓：左位主动脉弓合并右降主动脉、右侧动脉导管或者韧带，在这种情况下能够形成完全性血管环，对气管、食管形成压迫。

不完全性血管环

1.左位主动脉弓伴迷走的右锁骨下动脉：在胚胎发育时期，右锁骨下动脉和右颈总动脉之间的第四弓缺失，致使右锁骨下动脉成为降主动脉的分支并且在食管后方行走。

2.无名动脉压迫：由于无名动脉的起源比通常正常情况更靠后，以至于其向右上方行进时向后对气管前壁形成压迫，造成气管压迫和呼吸道梗阻的症状。

3.肺动脉吊带：左肺动脉长歪了，右肺动脉正常从肺动脉主干长出来，左肺动脉却从右肺动脉后面偏上的地方长出来，先往后往上跨过右主支气管，再往左从气管和食管中间穿过去，最后到左边肺门。长歪的左肺动脉就会把气管后壁压着。

临床症状和检查手段

症状和气管食管被压的程度关系很大。一般6个月以内就会有症状，严重的1个月或者刚出生就有，一吸气就能听到喘鸣声。因为喘，孩子睡觉喜欢平躺着，头抬得高高的，这样呼吸能顺一点，能多吸点气。有些孩子没有明显喘鸣声，就是喘气声音粗，咳嗽起来像咆哮一样。严重的还会呼吸突然停了，嘴唇发紫，人都不清醒了。经常得呼吸道感染也是常见的症状。食管被压，吃东西就困难，咽不下去。

血管环的诊断除了临床表现外，主要依赖影像学方法，涵盖胸部X 线片、CT、超声心动图（ECHO）和气管镜检查等。

什么时候需要做手术

只要有症状的血管环患者，都得做手术。而且基本上所有血管环患者，就算一开始没症状，或者症状很轻，后面也会出现明显的气道问题。所以，早点做手术特别重要，要是拖久了，可能会突然没命。要是诊断错了，用错方法治气道梗阻，有时候还会让主动脉弓把气管或者食管给磨破了，还有报道说会形成动脉瘤，甚至主动脉破裂。

血管环手术做完后效果好不好，和手术前呼吸系统功能怎么样、呼吸道畸形的类型和严重程度、气管软不软这些都有关系。早点做手术，把压着的血管弄开，把周围粘在一起的组织松开，手术效果一般都不错。

［作者：张启亮 福建省儿童医院（上海儿童医学中心福建医院） 福建医科大学妇儿临床医学院 心脏外科 主治医师］