在众多的肿瘤疾病中，神经内分泌肿瘤像一位“隐秘刺客”，因其罕见性和复杂的生物学特性，带来很多的误诊与漏诊。51岁的谢先生8年前因“反复黑便伴腹痛”查PET-CT，考虑十二指肠肿瘤肝门区、胰头沟突周边淋巴结转移可能，切除术后，病理为十二指肠神经内分泌肿瘤。后来复查考虑肝转移及腹膜后转移。面对未知的治疗道路和高昂的医疗费用，他面临着前所未有的困境。

医生提醒

神经内分泌肿瘤是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，具有神经内分泌分化并表达神经内分泌标记物的少见肿瘤，可发生于全身各处，以胃肠胰最常见。美国流行病学调查结果显示，在1973—2012年40年间，发病率增加了6.4倍，达到6.98/10万人年。NENs的高度异质性决定了其诊断的困难和复杂性，除了临床症状，还需包括特殊生物标记物、内镜、超声、CT、MRI等常规影像学检查以及各种功能影像学检查进行综合诊断。

如何检查

内镜超声和CT扫描相结合有助于发现胰腺异常病灶，而生物标志物检测是确诊关键步骤，通过检测血清中的嗜铬粒蛋白A（CgA）和神经元特异性烯醇化酶（NSE）等指标，可以辅助诊断神经内分泌肿瘤。同时，为了全面评估病情，还需要进行核磁共振成像（MRI）、正电子发射断层扫描（68GaPET-CT）等，以确定肿瘤是否已经发生转移以及转移的部位和范围。

如何治疗

随着医学研究进展，神经内分泌肿瘤治疗手段不断拓展，疗效也不断提高。目前主要治疗手段如下：

手术及介入治疗：对于局限性肿瘤，手术切除及介入治疗是首选治疗方法，可以完全切除肿瘤或减瘤，减轻症状。

药物治疗：包括生长抑素类似物（如：醋酸奥曲肽注射液、兰瑞肽等）、mTOR抑制剂（如：依维莫司等）、化疗等，通过抑制肿瘤生长和分泌激素来控制病情。

靶向治疗：针对肿瘤细胞表面的特定受体或信号通路，如舒尼替尼、索凡替尼等，通过干扰肿瘤血管生成，抑制肿瘤生长。

肽受体放射性核素治疗（PRRT）：这是一种新型的靶向治疗方法，通过将放射性同位素与靶向肿瘤细胞的肽结合，精确杀伤肿瘤细胞。

确诊为十二指肠神经内分泌肿瘤多发转移后，制定规范化结合个体化的治疗方案是关键。谢先生转诊至福建医科大学附属第一医院神经内分泌肿瘤专病医疗团队，先后采用生长抑素类似物、化疗、靶向药物治疗及局部介入粒子治疗等手段。谢先生目前生存时间已达8年余，正在接受口服化疗药替莫唑胺和索凡替尼靶向药物治疗，肿瘤控制良好，生活质量得到了显著改善，8年来一直是边治疗边工作。这让他重拾生活的希望，回归工作和家庭。

神经内分泌肿瘤虽然是一种较为棘手的疾病，但现代医学的发展已经为我们提供了多种治疗手段。与医生充分沟通，了解不同治疗方案的利弊，结合自身的经济状况、身体状况等因素，选择最适合自己的个性化治疗方案。在治疗过程中，保持积极乐观的心态，相信医生，相信自己，同时争取家人和社会的支持。

（作者：何美香 福建医科大学附属第一医院 住院医师

王日雄 福建医科大学附属第一医院 肿瘤内科 主任医师）