71岁的李阿姨在一次感冒后，再次出现严重乏力、意识障碍的症状，被家人紧急送往医院，检查提示重度低钠，血钠仅111mmol/L（正常范围135~145mmol/L）。经过急诊医生补钠治疗后，李阿姨的症状很快缓解。翻阅病历资料，这是李阿姨3年来第5次低钠了，此前始终未能查明病因。李阿姨及家人对此习以为常，每次都要求补钠好转后出院。然而，事出反常必有妖，这次内分泌科医生会诊时发现了一个长期被忽视的关键细节：李阿姨在年轻时分娩第二胎的过程中，曾经遭遇产后大出血，之后出现了停经，以及阴毛、腋毛脱落缺失的现象。近几年乏力、怕冷等症状逐渐加重，并且长期低钠原因不明。医生联想到一个容易被忽略的、与分娩相关的内分泌疾病——席汉综合征。这是一种可能在产后数月甚至数十年后才逐渐显现的健康“隐形杀手”。

何为席汉综合征

席汉综合征（又称希恩综合征）是女性在分娩过程中因产后大出血、休克，导致机体调控激素的“司令部”——垂体发生严重缺血、坏死的一种疾病。垂体对缺血缺氧异常敏感，一旦发生功能障碍，这个“司令部”就会陷入瘫痪，无法有效指挥下级腺体（肾上腺、甲状腺、卵巢等），进而影响血压调节、血钠平衡、乳汁分泌、生育功能。该病由英国病理学家哈罗德·席汉最早描述，故以其名命名。

席汉综合征如何影响健康

此病的特殊性在于症状往往在产后数月甚至数年才缓慢出现，极易被忽视。其临床表现多种多样，具体取决于垂体激素缺乏的程度和组合方式。患者可能表现为部分激素缺乏，也可能出现全垂体功能减退，这种多样性进一步增加了诊断的难度。

常见的临床表现包括：

1.性腺功能减退（最早出现）：表现为产后无乳、闭经或月经稀少、性欲减退、腋毛和阴毛脱落等。

2.甲状腺功能减退：出现怕冷、乏力、便秘、体重增加、记忆力减退等。

3.肾上腺皮质功能减退：导致乏力、恶心、食欲减退、低钠血症等。严重时可发生低血糖、低血压，甚至出现危及生命的垂体危象。

4.生长激素缺乏：体力下降、血脂异常、中心性肥胖等。

如何诊断席汉综合征

医生会结合产后大出血的病史这一关键线索，根据多种垂体激素缺乏的临床表现，结合内分泌激素等检查（促肾上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH、卵泡刺激素FSH、皮质醇、游离甲状腺激素FT4、血钠、血糖降低等）来确诊。

李阿姨经过全面检查，发现激素水平下降，确诊为席汉综合征，她长期低钠血症的病因也水落石出。

治疗与管理

该病主要采用终身激素替代治疗：

1.首先补充糖皮质激素（如氢化可的松）以替代肾上腺功能，在感冒、感染等应激情况下需要临时增加剂量；

2.补充甲状腺激素（如左甲状腺素钠片）替代甲状腺功能；

3. 对较年轻女性，还需要补充性激素（如雌激素和孕激素）以维持性功能。

李阿姨明确了病因，做到了有的放矢，经过规范的激素替代治疗，症状明显改善，低钠血症纠正，由此生活质量显著提升。

对于有产后大出血史的妇女应牢记这段病史。若长期不明原因的疲乏、闭经、低钠血症等症状，应主动至内分泌科就诊并告知相关病史，进行必要的激素筛查明确。

对于确诊的患者，需要认识到这是可控制的慢性病，但需终身治疗。不可自行停药，以免发生危及生命的情况。定期复查、规范治疗，完全可以像正常人一样生活。

席汉综合征见证了母亲为孕育生命所付出的牺牲，正确认识和处理这一疾病，是对每一位母亲应有的关怀和保障。

（作者：江震 福建医科大学附属第一医院 主治医师）