□本报记者 张鸿鹏 通讯员 黄丽纹
9岁的小明(化名)曾是让家长揪心的“小个子”。6年多前,家长发现他比同龄孩子矮一大截,9岁2个月时身高仅109.6cm(同龄正常约137cm),体重15.5kg,远低于标准线。
更让家长担忧的是,孩子的“小鸡鸡”长度仅1.5cm(医学称“小阴茎”)。
泉州市妇幼保健院(泉州市儿童医院)内分泌科袁高品副主任医师检查后发现,小明的骨龄仅4.6岁,比实际年龄落后了整整4年多!
进一步检查证实,小明患有垂体柄阻断综合征,导致生长激素、甲状腺激素、促性腺激素等多种激素缺乏。
经过规范的激素替代治疗和青春期诱导,如今小明身高已达171cm,还有生长空间,性发育也开始启动。
什么是垂体柄阻断综合征
人体“内分泌司令部”垂体位于大脑底部,虽仅豌豆大小,却能分泌生长激素、促甲状腺激素、促性腺激素等关键激素,调控人体生长、代谢和性发育。
垂体分泌受下丘脑控制,垂体柄是二者的连接纽带。垂体柄阻断综合征,即下丘脑到垂体的“信号通路”受阻,导致垂体无法正常分泌一种或多种激素,影响孩子生长发育。
为什么会得垂体柄阻断综合征
垂体柄阻断综合征的病因目前还不是很清楚,主要有两方面的病因,一方面可能和围产期不良事件有关,比如臀围产、肩/足先露、产钳助产、外伤及窒息等,另一方面可能和一些基因变异有关。
孩子出现这些表现,要警惕
1.新生儿期:低血糖、胆汁淤积、阴茎短小、隐睾;
2.儿童期:每年身高增长<5cm(骨龄显著落后于实际年龄),这是最常见表现,多与生长激素、甲状腺激素缺乏有关;
3.性发育阶段:小阴茎、小睾丸,或女孩13岁无乳房发育、男孩14岁无睾丸增大/变声/阴毛腋毛生长等青春期启动迹象;
4.其他表现:乏力懒动、怕冷、食欲差、便秘、反应慢、头晕,部分孩子有小头畸形、唇腭裂、牙齿畸形、毛发细软稀疏、眼距过宽等面容特征。
如何诊断垂体柄阻断综合征
第一步:发现异常信号。新生儿期低血糖、小阴茎、黄疸迁延不愈;儿童期身高增长慢者,尤其是伴有小阴茎或面容异有畸形特征者,到青春期第二性征不发育者都需要警惕此病可能。
第二步:关键检查“锁定矮小病因”。垂体核磁共振是确诊垂体柄阻断综合征最可靠的办法。血液激素水平,如生长激素、甲状腺激素、性腺激素、皮质醇等,有助于明确哪些激素缺乏。
预后:早发现、早治疗,孩子能正常生长发育
垂体柄阻断综合征早期症状容易被家长忽视。家长朋友们要定期监测生长发育、关注孩子性发育异常信号,发现异常及时就医,就能让孩子在规范治疗下“追”回正常人生。


