□本报记者 廖小勇 通讯员 刘云芳

23岁的小王是四川人，近期因为胸闷不适，以为是“感冒”了，便到当地医院就诊，但一查肺部CT，提示是胸主动脉瘤。

他联想到自己的叔叔，前两个月也是因为类似的病症在厦门紧急入院手术，才得以转危为安。

小王立即乘飞机来厦求诊于厦心。

经过检查后，厦心心外科团队发现小王的主动脉瘤已经引起升主动脉扩张。这是一种死亡率高达90%，堪称“血管炸弹”的心脏危重症。心外科副主任医师强海峰形容道：“它就像体内的不定时炸弹，每一秒钟都有可能出现血管破裂的‘引爆’危险。”心外科团队为他进行了“Bentall手术”，成功置换了受损的冠状动脉，术后10天便顺利出院。

年纪轻轻的小王怎么就患上了如此凶险的心血管疾病？

原来，他是一名马凡氏综合征患者，他家中其他成员也有类似病史，其叔叔不久前突发主动脉夹层，经厦心及时救治后，目前身体状况稳定，其故去的父亲怀疑也可能患有主动脉相关疾病。

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马凡氏综合征临床表现为：身高明显高于常人，四肢、手指、脚趾细长，部分患者由于晶状体脱位可能合并高度近视；同时该病也会累及心血管系统，形成心脏瓣膜异常和主动脉瘤。

有资料显示，家族中如果存在马凡氏综合征的患者，其他家族成员也有可能存在相关基因。其直系或隔代至亲都需要进行基因筛查或者定期复查心脏彩超，尽早发现、尽早手术。