凌晨时分，安静的病房里忽然传来急促的脚步声，一名腹痛患者从急诊科转入我科，经急诊科初步判断为急性胰腺炎，同时伴有严重的肝功能损伤，因病情严重需要紧急处理，抽血加上急诊腹部CT检查后基本明确是急性胰腺炎，等事情都处理完患者病情稳定下来已经是天色大白了。

追问病史，患者自诉腹痛数日，发病前并无明显诱发胰腺炎发作的常见因素，比如暴饮暴食、饮酒、油腻饮食等，于当地消化科就诊后考虑为急性胰腺炎，经治疗后腹痛症状有所缓解，但肝功能情况却急剧恶化，于是当地医院建议转诊我院。

考虑到患者是以腹痛和肝功能异常为表现来住院的，因此入院后主要排查是否有急性胆囊炎、急性胰腺炎、急性胃肠炎等情况，排除其他原因后继续按急性胰腺炎处理，同时加强保肝治疗，并针对肝功能异常方面进一步排查其他引起肝功能损害的原因，排除常见的病毒性肝炎、酒精性肝炎，也排除药物、毒物引起的急性肝损伤，经过一阶段治疗后腹痛情况明显改善，但肝功能情况仍没有明显好转。

这时，病人逐渐出现皮肤瘙痒表现，这让我们想到有一类以胰腺炎为表现的IgG4相关性自身免疫性疾病，就是以多器官功能障碍为特点的一类疾病，可以累及胰腺、肝脏、胆管、肺部等器官，甚至累及腮腺、泪腺、唾液腺等腺体，出现皮肤瘙痒、口干、眼干等表现，而且有部分病人自身抗体可以是阴性的。一经筛查，发现该患者IgG4明显升高，进一步肝穿刺活检病理证实了该疾病，在果断使用激素治疗之后患者病情迅速好转出院。

IgG4相关性疾病，是一种和免疫相关的慢性疾病，一般情况下不会有什么症状，或者只出现乏力、体重下降等，部分病人可有皮肤瘙痒表现，临床上容易被忽视甚至漏诊，病变累及肝脏、胆管等组织时可以出现黄疸，累及胰腺可以出现急性胰腺炎，累及腮腺、泪腺、唾液腺，可以出现口干、眼干等表现，是比较不容易被早期发现的疾病。

该类疾病的诊断主要通过肝脏、胆管或者胰腺、腮腺等组织活检来确诊，同时血液中IgG4指标升高，自身抗体检查阳性，结合上面的临床表现，就可以做出诊断，但是也有很多不典型的病例，有的人自身抗体一直都是阴性的，也有的人IgG4指标是正常的，即使这些指标都不高，在组织活检中能找到特征性的病变，也是可以做出诊断的，因此，临床上进行组织活检病理检查是很多疾病诊断的金标准。

由于IgG4相关性疾病是一种自身免疫性疾病，其治疗主要使用激素，另外也可以联合使用传统免疫抑制剂或生物制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、利妥昔单抗等，根据病情给予个体化治疗，特殊情况下还可以考虑手术或介入治疗。

大部分该病患者预后良好，但即使是有效的治疗也不能治愈疾病，且容易复发，因此长期的监测病情和规律随访至关重要，可以通过治疗提高生活质量和改善预后。

这个病例也告诉我们，在生活中碰到任何身体不适的信号，都不要掉以轻心，尤其是发烧、腹痛、食欲不振等，往往都是很多严重疾病早期的一般表现，对于疾病的诊断不具有特异性，忽视这些症状就可能错过疾病治疗的黄金时期，在此提醒大家，注重健康才能快乐生活，体疾之事无论大小都要尽快就医，切不可自行盲目用药，更不能以工作繁忙为由讳疾忌医，有了健康的体魄，才能对家庭、对社会做出最大的贡献。

（作者：马华皙 福建医科大学孟超肝胆医院 重症肝病科 副主任医师）